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Syringomyelie Forum

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Vortrag von Herrn Prof. Dr. med. J. Klekamp 2003

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Andere Ursachen einer Arachnopathie sind Blutungen, Entzündungen oder Operationen.
Was verbindet alle diese bisher genannten Erkrankungen? Was haben sie gemeinsam, dass sie eine Syringomyelie erzeugen können? Alle diese Erkrankungen haben eine Liquorzirkulationsstörung zur Folge. Liquor ist das Hirn- bzw. Nervenwasser, das in den Hirnkammern gebildet wird und normalerweise frei um das Rückenmark zirkuliert. Alle Erkrankungen, die diese Zirkulation beeinträchtigen, sind prinzipiell zum Auslösen einer Syringomyelie geeignet, die immer durch eine Störung der Liquorzirkulation entsteht. Wenn also ein Patient mit einem Kernspinbild kommt, das eine Zyste (Syrinx) im Rückenmark zeigt, sind zwei Fragen zu beantworten: Liegt ein Tumor vor? Wenn nein, wo und wodurch ist die Liquorzirkulation gestört? Aus den Antworten auf diese Fragen leitet sich im wesentlichen die Behandlung ab: Wenn ein Tumor vorliegt, wird dieser operativ entfernt. Hat eine Liquorzirkulationsstörung die Syrinx hervorgerufen, muss versucht werden, diese zu beseitigen. Gelingt es, den Tumor bzw. die Zirkulationsstörung zu beseitigen, wird sich die Syrinx zurückbilden und keine neue klinische Symptomatik mehr auslösen. Damit ist eine ursächliche Behandlung der Syringomyelie im Prinzip möglich.

Die klinischen Beschwerden einer Syringomyelie können nicht verallgemeinert werden. Eine Syrinx bildet sich nicht innerhalb von wenigen Wochen oder Monaten, sondern dieser Prozess dauert in der Regel durchschnittlich viele Jahre. Es vergeht dann noch eine gewisse Zeit, bis ein Patient symptomatisch davon überhaupt etwas bemerkt. Jedoch macht die auslösende Krankheit selbst meist auch Beschwerden, in der Regel sogar, bevor die Syringomyelie Beschwerden hervorruft. Dies erscheint auch logisch, wenn man bedenkt, dass die auslösende Erkrankung ja meist schon über Jahre bestehen muss, bevor sich eine Syrinx überhaupt bildet. Im Einzelfall kann es schwierig sein, zu klären, ob Beschwerden eher von der Syrinx oder von der auslösenden Erkrankung herrühren. Ganz wichtig ist diese Frage auch für Beurteilungen von postoperativen Krankheitsverläufen. Das erklärt jedoch, warum die Ausdehnung der Syrinx oft gar nicht zu dem Ausmaß der Beschwerden eines Patienten passt. Es gibt einige, die haben eine ganz kleine Zyste und können kaum laufen. Andere wiederum weisen eine sehr große Zyste auf und haben nur eine geringe Sensibilitätsstörung.

Fasst man die Krankheitsverläufe der Patienten mit den verschiedenen Ursachen der Syringomyelie zusammen, ergibt sich zwischen dem Auftreten der auslösenden Erkrankung und dem Beginn von Beschwerden der Syringomyelie in der Regel ein sehr langes Intervall. Die meisten Patienten mit einer Chiari-Malformation haben diese anatomische Konstellation etwa seit dem zweiten bis dritten Lebensjahr. Die Mehrzahl davon bekommt aber erst Beschwerden wenn sie 30-40 Jahre alt sind. Bei Patienten, die durch einen schweren Unfall eine Querschnittslähmung erlitten, die eine Syrinx ausgelöst hat, dauert es im Schnitt etwa zehn Jahre, bis Beschwerden der Syringomyelie auftreten. Sie ist demnach eine sehr schleichend verlaufende Erkrankung. Wenn sich Beschwerden ausbilden, ist der typische Verlauf am häufigsten der einer chronisch fortschreitenden Erkrankung. Dem Patienten geht es schleichend Schritt für Schritt und von Jahr zu Jahr immer ein bisschen schlechter. Es gibt aber auch Patienten, bei denen sich die Beschwerden stufenartig verschlechtern. Es gibt eine Phase, in der sich nichts verändert und es dem Patienten gut geht. Und dann, provoziert z. B. durch einen Sturz oder kleinen Unfall, der ansonsten folgenlos gewesen wäre, verschlechtert sich der Zustand relativ rasch und plötzlich. Danach folgt wieder eine relativ ruhige Phase, bevor es dann wieder "eine Treppe hinunter" geht. Das sind die beiden typischen Verlaufsformen bei Patienten mit einer Syringomyelie. Eine drastische Verschlechterung oder sogar eine spontane Verbesserung sind extreme Raritäten.

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Der Vortrag steht auch als Download zur Verfügung. Download (ca. 100 kb) (
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