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Syringomyelie Forum

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Vortrag von Herrn Prof. Dr. med. J. Klekamp 2004

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In den vorherigen Vorträgen wurde bereits erklärt, welche Ziele mit einer neurochirur-gischen Behandlung bei einer Syringomyelie erreichbar sind, nach welchen Prinzipien diese vorgenommen wird und wann sie durchgeführt werden sollte. Das folgende Referat soll mehr über das direkte Operationsgeschehen informieren.

Beginn mit Definition der Syringomyelie:
Der Begriff entstand etwa im 18. Jahr-hundert und ist die griechische Beschreibung einer Höhle im Rückenmark.
Damals konnte diese Erkrankung lediglich durch Sektionen nach dem Tode festgestellt werden. Dabei entdeckte man im Rückenmark einen Hohlraum, in dem sich eine wässrige Flüssigkeit ansammelt.
Weil das Nervenwasser (Liquor), das im Gehirn gebildet wird und auch um das Rückenmark fließt, ebenfalls klar wie Wasser ist, nahm man an, dass es sich hier um Liquor handelt. Bis heute ist jedoch noch nicht völlig geklärt, ob die Flüssigkeit in einer Syrinx wirklich Liquor ist.
Wurde eine Syringomyelie diagnostiziert sollten der Patient sowie der behandelnde Arzt, folgende Kernpunkte wissen:
  1. Die Entstehung einer Syringomyelie ist in der Regel ein langjähriger Prozess und folglich eine chronische Erkrankung.
  2. Jede Syringomyelie hat eine Ursache!
    Mit den heutigen Möglichkeiten kann durch eine genaue Diagnostik bei jedem Patienten die Ursache dieser Veränderung im Rückenmark festgestellt werden.
  3. Die ursächliche Erkrankung der Syringomyelie kann auch neurologische Störun-gen und Beschwerden hervorrufen.
  4. Die Behandlung muss für beide Krank-heitsprozesse erfolgen und sich nach der Ursache richten.
    Im Idealfall ist die operative Behandlung der Grunderkrankung ausreichend, weil die Syringomyelie eine Folgeerscheinung ist.
Die ursächlichen Erkrankungen werden in zwei Gruppen unterschieden:
  1. Tumore im Rückenmark
  2. Störungen der Liquorpassage
Zuerst muss ein Tumor durch Kernspintomographie (MRT), ohne sowie mit Kontrastmittel, ausgeschlossen werden.
Liegt kein Tumor vor, wird nach einer möglichen Störung der Liquorzirkulation gesucht.

Wie diese Flüssigkeit um das Gehirn und das Rückenmark fließt ist noch nicht bis in alle Einzelheiten geklärt. Bekannt ist nur, dass es sich um keinen Kreislauf, sondern um eine Art von Pendelfluss handelt.

Gesteuert wird dieser durch die Durchblutung und Atmung. Druckveränderungen im Bauchraum (z. B. durch Pressen) fördern den Liquorfluss. Wenn an irgendeiner Stelle die Liquor-passage gestört wird, kann dadurch eine Syringomyelie entstehen.

Im Klinikum Nordstadt in Hannover wie auch jetzt im Christlichen Krankenhaus in Quakenbrück wurden systematisch über eine lange Phase mittlerweile über 1000 Patienten mit einer Syringomyelie in einer Datenbank erfasst. Eine Gruppe dieser Patienten hatte einen Tumor als Ursache, der operativ entfernt wurden musste.

Erstes Beispiel eines Tumors: Auf einer MRT-Aufnahme ist ein Tumor im Rückenmark, der sich über 6 Halswirbel erstreckt, sowie die dadurch entstandene Syrinx zu sehen. Ein Foto durch das Mikroskop zeigt das freigelegte Rückenmark mit dem Tumor. Es wurde mit stumpfen Instrumenten geöffnet und die Nervenbahnen so zurückgeschoben, dass kein Gewebe durchtrennt werden musste. Zuerst wird die Syrinx sichtbar und direkt darunter befindet sich der scharf abgegrenzte Tumor, der dann schrittweise herausgelöst wird. Nachdem das Rückenmark geschlossen ist, sieht es wieder ganz normal aus.

Im postoperativen MRT ist die Syrinx nur noch als kleiner Schlitz zu erkennen ist.
Dieser Patient hatte seine Beschwerden ausschließlich durch den Tumor. Auch bei den anderen Ursachen wurde beobachtet, dass die auslösenden Erkrankungen über-wiegend mehr Beschwerden als die Syringomyelie erzeugen.
Als zweites Beispiel eines Tumors wird die Lindau-Krankheit erläutert, bei der es aufgrund eines genetischen Defektes immer wieder zur Bildung von Gefäßtumoren kommt, die auch häufig im Rückenmark zu finden sind. Im MRT ist so ein Tumor zu sehen, der eine sehr große Syrinx hervorgerufen hat.

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Der Vortrag steht auch als Download zur Verfügung. Download (ca. 164 kb) (
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