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Syringomyelie Forum

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Vortrag von Herrn Prof. Dr. med. J. Klekamp 2004

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Das Behandlungsprinzip ist gleich wie im vorherigen Fall. Auf dem OP-Foto sieht man einen orangefarbigen Tumor und die eröffnete Syrinx, die postoperativ fast zusammen gefallen ist. Die Patienten mit dem Lindau-Syndrom können diese Tumore auch an mehreren Stellen gleichzeitig haben. Dadurch wird die Vorgehensweise schwieriger.

Zwischenbemerkung: Alle Teilnehmer haben nur die eine Gemeinsamkeit, dass sie irgendwie von der Syringomyelie betroffen sind. Die Krankheitsprozesse, die zu der Syringomyelie geführt haben, sind so vielfältig, dass man letztendlich keine Patienten miteinander vergleichen kann.

Die Störungen der Liquorpassage: Einmal liegt diese am Anfang der Wirbelsäule im Bereich des Hinterhauptsloches. Bei den anderen Patienten ist die Liquorzirkulation weiter unten am Rückenmark zu finden. Von ca. 1000 Patienten mit einer Syringomyelie hatten über 400 eine Chiari-Malfor-mation. Entzündungen im Bereich des Hinterhauptsloches lagen nur in 25 Fällen vor.

Die Chiari-Malformation ist eine Fehlbildung des Hinterhauptsknochens. Einfach formuliert ist der Schädel zu klein.
Erstes Fallbeispiel: Durch den mangelnden Platz wächst ein Teil des Kleinhirns keilförmig in das Hinterhauptsloch, wo sich der Anfang des Rückenmarks befindet. Dadurch entstehen zwei Probleme: Der Liquor kann von der Hirnkammer nicht ungehindert zum Rückenmark fließen, weil das Kleinhirn diese Verbindung verschließt. Zudem drückt dieses aus Platzmangel auf die Nervenbahnen im Rückenmark. Das kann eventuell sogar eine hohe Querschnittslähmung auslösen. Auch ohne eine enorm große Syringomyelie, wie in diesem Fall. Die ständige Kompression allein kann schon massive Probleme hervorrufen. Unglaublich, dass diese Patientin keinerlei neurologische Ausfälle hatte. Die Diagnostik wurde lediglich wegen einer auffallenden Wirbel-säulenverkrümmung (Skoliose) eingeleitet.

Somit ist die Größe und Ausdehnung einer Syrinx nicht ausschlaggebend für die Symptomatik, weil die Grunderkrankung meistens im Vordergrund steht

Eine Chiari-Malformation kann angeboren sein. Seltener ist sie erworben z.B. durch eine Geburtsverletzung oder einen Gehirn-tumor, der das Kleinhirn herabdrückt. Durch Kompressionen können sich auch Verklebungen bilden, die Hirnhautnarben verursachen.

In seltenen Fällen (ca. 5%) gibt es Kombinationen, wo Fehlbildungen des Hinterhauptsknochens mit Fehlbildungen der Gelenke zwischen Kopf und Halswirbelsäule verbunden sind. Dadurch kann das Problem für eine relativ unverkennbare Gruppe, wie die der Chiari-Mal-formation, sehr kompliziert werden.

Beim zweiten Beispiel ist ein Stück Kleinhirn keilförmig in den Rückenmarkskanal gewachsen. Jedoch drückt hier auch von vorne ein Stück Knochen auf das Rückenmark. Das ist eine selten vorkommende basiläre Invagination. Hier ist die Nervenbahnenkompression viel schlimmer, weil das Rückenmark von beiden Seiten eingeengt wird. Auch das kann gravierende Beschwerden auslösen. Möglicherweise ist in diesem Fall zusätzlich eine operative Stabilisierung des Kopfes auf dem Hals erforderlich. Deshalb muss jeder einzelne Fall sorgfältig betrachtet werden!

Das dritte Beispiel zeigt eine riesengroße Hirnkammer, in der sich durch die Kompression Liquor gestaut hat. Ein sog. Hydrozephalus kommt bei der Chiari-Malformation relativ selten (unter 2%) vor. Etwa 75% der Patienten mit einer Chiari-Malformation haben eine Syringomyelie.
Hirnhautvernarbungen, die zusätzlich die Liquorpassage stören, entstehen bei ca. 10% der Patienten, wobei hier die Ergebnisse langfristig etwas schlechter ausfallen.

Definition der Chiari-Malformation:
Allgemein wurde bislang gesagt, dass der Tiefstand einer Kleinhirntonsille von mehr als 5mm erst eine Chiari-Malformation ist. Mittlerweile hat man herausgefunden, dass dieses nicht ausreicht. Es gibt Patienten, wo eine Chiari-Malformation vorliegt, aber das Kleinhirngewebe nicht so weit in das Hinterhauptsloch abgesunken ist.

Sehr Problematisch kann die Diagnostik bei Kindern sein, da häufig während der Entwicklung ein Tiefstand der Kleinhirntonsillen vorliegt, der sich jedoch mit dem späteren Körperwachstum normalisiert. Deshalb sollte die Diagnose bei Kindern vor der Pubertät mit Zurückhaltung gestellt werden.

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Der Vortrag steht auch als Download zur Verfügung. Download (ca. 164 kb) (
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