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Syringomyelie Forum

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Vortrag von Herrn Prof. Dr. med. J. Klekamp 2004

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Des weiteren werden einige Beispiele der Chiari-Malformation mittels MRT-Bildern kurz erläutert. Die Formen der Fehlbildung sind häufig ziemlich unterschiedlich.

Die Liquorflussuntersuchung: Heutzutage sind Störungen der Liquorpassage mit einem speziellen Kernspinverfahren nachweisbar. In einer Videofrequenz wird der Liquorfluss sichtbar, ist aber auch auf den einzelnen Bildern gut zu erkennen.

Ein Beispiel zeigt die normale Lage des Kleinhirns sowie regelgerechte Flusssignale vor und hinter dem Rückenmark. Bei einem sehr schwarzen Signal fließt das Nervenwasser relativ schnell nach oben. Die andere Phase des Pendelflusses wird weiß dargestellt. Je heller desto schneller ist der Fluss nach unten.

Im Falle einer Chiari-Malformation ist an gewissen Stellen kein Signal zu sehen, weil der Fluss dort aufgrund der Passagestörung unterbrochen ist. Infolgedessen verlagert sich ein Teil des Flusses in die Syrinx, die sich bereits im Rückenmark gebildet hat.

Von 401 Patienten mit Chiari-Malformation wurden insgesamt 270 operiert. Die anderen 131 haben eine Operation entweder abgelehnt oder es war aufgrund des Befundes und der Symptomatik keine neurochirurgische Behandlung notwendig.

Die Zahl der Operationen liegt jedoch bei 299, weil bei einigen Patienten ein einziger Eingriff nicht ausreichte. Die meisten Patienten waren im Alter von rund 40 Jahren, aber das Spektrum geht von einem Jahr bis 84 Jahren. Die Krankengeschichte von der Diagnosestellung bis zur Operation beträgt in der Regel etwa sechs Jahre. Es gibt aber auch extreme Fälle, bei denen rückblickend festgestellt wurde, dass die Krankengeschichte eigentlich das ganze Leben vorgelegen hat, nur nie erkannt worden ist.

Hauptbeschwerden bei Chiari-Malformation im Vergleich mit und ohne Syrinx:
Beide Patienten-Gruppen geben gleichermaßen häufige Kopfschmerzen als Hauptproblem an. Gangstörungen kommen meistens ohne Syrinx vor. Sensible Störungen treten vermehrt bei Patienten mit einer Syringomyelie auf. Nicht jede Syringomyelie löst Beschwerden aus. Das Hauptproblem ist in der Regel die ursächliche Erkrankung.

Schmerzen und Syringomyelie ist ein ganz spezielles Kapitel: Bei den Patienten mit einer Chiari-Malformation ist die Behandelbarkeit der Schmerzen relativ gut. Bevor Schmerzen von der Syringomyelie eintreten, haben sie zuerst Schmerzen durch die Chiari-Malformation. Bei einer rechtzeitigen Behandlung entstehen keine so weit gehenden Rückenmarksschädigungen, etwa wie bei den anderen Ursachen der Syringomyelie.

Diese Patienten klagen meistens über Druck- und Schmerzgefühlen im Hinterkopf, die teilweise durch Kopfbewegungen und Pressen beim Stuhlgang sowie Lachen, Husten, Niesen provoziert werden. Syringomyelie-Schmerzen sind in der Regel dauerhafte Schmerzen, die vielleicht etwas stressabhängig sein können, aber ansonsten nicht provozierbar sind und auch durch Ruhephasen nicht zum Abklingen gebracht werden.

Bei Schmerzen mit brennendem Charakter ist der Erfolg einer operativen Behandlung leider äußerst fraglich. Insofern bringt eine Operation bei diesen Patienten zwar die Chance eines Krankheitsstillstandes, aber die Schmerzen werden vermutlich bleiben.

Ein ganz seltener Fall:
Auf dem MRT wird ein Beispiel gezeigt, wo sich eindeutig ein Teil des Kleinhirns im Hinterhauptsloch befindet und ebenfalls eine Syringomyelie besteht. Die Patientin hatte lediglich geringe Missempfindungen und musste deshalb vorerst nicht operiert werden. Drei Jahre später hatte sie keinerlei Symptome mehr, ließ aber sicherheitshalber eine Kontroll-MRT machen. Beides hatte sich zurück gebildet!
Dieses Phänomen ist jedoch so selten, dass auf diese Entwicklung kaum zu hoffen ist. Von 400 Patienten war sie die Einzige.
Wann sollte operiert werden?
Bei Kindern vor der Pubertät ist eine Operation nur angebracht, wenn eine deutlich fortschreitende Symptomatik vorliegt oder bei MRT-Kontrollen die Syrinx von Jahr zu Jahr immer größer wird. Ansonsten sollte erst einmal abwartet werden. Erwachsenen Patienten, die Beschwerden durch die Chiari-Malformation und / oder die Syringomyelie haben, sollte eine Operation empfohlen werden, wenn keine schwerwiegende internistische Erkrankung vorliegt.

Operationsbeispiele:
Der erste Fall zeigt eine deutliche Chiari-Malformation mit einem nach innen entwickelten Knochenwulst und darunter eine Syringomyelie. Im Bereich des Hinterhauptslochs besteht dadurch ein erheblicher Engpass.

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Der Vortrag steht auch als Download zur Verfügung. Download (ca. 164 kb) (
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