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Syringomyelie Forum

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Vortrag von Herrn Prof. Dr. med. J. Klekamp 2004

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Auf dem intraoperativen Foto ist die Stelle des entfernten Hinterhauptsknochens zu sehen. Das Problem besteht zwar in erster Linie bei der knöchernen Enge, aber die Entfernung des Knochens (3cm) allein beseitigt den Engpass nicht. Die harte Hirnhaut ist sehr derb und gibt nicht nach. Sie muss eröffnet werden, um einen ausreichenden Platz herzustellen.

Das nächste Foto zeigt hinter der geöffneten harten Hirnhaut die folienartige weiche Hirnhaut, die im weiteren Verlauf ebenfalls geöffnet wurde. Der Blick fällt nun in die vierte Hirnkammer, wo ein Abfluss für das Hirnwasser ermöglicht werden muss. Danach wird die zu enge Hirnhaut mit einem Kunststoffpräparat erweitert. Postoperativ hat sich das Kleinhirn etwas nach oben entwickelt und die Syrinx ist kleiner geworden. In der Regel bildet sie sich nach diesem Eingriff nicht komplett zurück, wird aber bei etwa 80-90% der Patienten dauerhaft kleiner.

Es gibt spezielle Formen der Chiari-Malformation, wo zusätzlich eine Kompression des Rückenmarks von vorne vor-liegt; die sog. basiläre Invagination. In diesem Fall besteht zusätzlich eine Weichteilgeschwulst, die untrüglich ein Zeichen ist, dass dieser Kopf nicht fest auf der Halswirbelsäule steckt und die Gelenkverbindungen zwischen den ersten beiden Halswirbeln und der Schädelbasis gestört sind. Die Bänder verdicken sich und versuchen die Instabilität auszugleichen, schaffen das nicht und verursachen zusätzlichen Druck. Die Syringomyelie weiter unten ist in diesem Fall völlig uninteressant, denn hier geht es einzig um die Kompression. Es reicht nicht aus, nur am Hinterhaauptsloch etwas Platz schaffen, da die Hauptkompression von vorne kommt.

Der erste Halswirbel muss deshalb durch den Mund entfernt werden. Dazu werden OP-Fotos von der geöffneten Rachenhinterwand bis zur Knochenentfernung gezeigt und die einzelnen Vorgänge eingehend erklärt. Danach erfolgt der Eingriff am Hinterhauptsloch mit einer zusätzlichen Stabilisierung, wobei der Kopf mit Metallstäben und Schrauben fest an der Halswirbelsäule fixiert wird. Der Hals ist zwar versteift, der Patient trotzdem erleichtert, weil er durch die Instabilität starke Nackenschmerzen hatte und die Bewegung sehr eingeschränkt war. Nach dem Eingriff lassen die Schmerzen nach und die Bewegung des Kopfes ist unter Umständen besser als vorher. Dieser Zustand ist jedoch nicht mit dem eines völlig gesunden Menschen zu vergleichen. Postoperativ hat sich die Weichteilgeschwulst von selbst zurückgebildet und das Rückenmark wieder genug Platz.

Komplikationen: Bei fast 25% der Chiari-Malformation-Operationen sind Schwierigkeiten aufgetreten. Darunter fallen lokale und internistische Komplikationen. Die Operation ist nicht ganz ungefährlich; die Todesrate liegt bei 1,2%. Ein operationsbedingter Todesfall liegt vor, wenn ein Patient innerhalb von 30 Tagen nach dem Eingriff verstirbt. Unabhängig vom vorliegenden medizini-schen Problem ist der Chirurg dafür verantwortlich. Demzufolge sollten völlig beschwerdefreie Patienten nicht operiert werden.

Ergebnisse: Die Syrinx bildet sich bei fast 90% der Patienten zurück und wird später äußerst selten wieder größer. Die Hinter-kopfschmerzen sind postoperativ, nach der Wundheilung, normalerweise nicht mehr vorhanden. Brennende Schmerzen bessern sich in der Regel nur, wenn sie vorher provozierbar (durch Husten, Niesen etc.) waren. Dauerschmerzen bleiben bestehen. Die übrigen Symptome wie Gefühls-, Gangs-, Blasen-, Schluckstörungen usw., verbessern sich in der Regel. Bei Missempfindungen gibt es nur eine geringe Besserung. Lähmungen, die schon vor der Operation bestanden, bilden sich nicht wieder zurück. Vor allem nicht, wenn sie schon mit einem Muskelschwund verbunden sind.

Das langfristige Ergebnis hängt von den Vernarbungen der weichen Hirnhäute ab. Wenn z.B. eine Hirnhautentzündung zu Grunde liegt oder die Hirnhaut von vorherigen Operationen stark vernarbt ist, wird die Prognose wesentlich schlechter. Bei den erläuterten Fällen ist die Prognose gut, weil die Hirnhaut nicht angegriffen war. Der Zustand hat sich bei über 80% der Patienten gebessert oder stabilisiert.

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Der Vortrag steht auch als Download zur Verfügung. Download (ca. 164 kb) (
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