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Syringomyelie Forum

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Vortrag von Herrn Prof. Dr. med. J. Klekamp 2004

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Die Ergebnisse der Patienten, bei denen lediglich ein Syrinx-Shunt eingesetzt und nicht die Ursache beseitigt wurde, sind bei diesem Krankheitsbild sehr schlecht.
Fazit: Wer heutzutage bei einer Chiari-Malformation zuerst einen Shunt in die Syrinx setzt, begeht einen Kunstfehler!

In einigen Fällen konnte der Krankheitsprozess trotz einer Operation nicht aufgehalten werden. Vielerorts wird den Patienten mitgeteilt, dass mit der Dekompression alles getan ist und sie mit dem jetzigen Zustand leben müssen. Es gibt aber durchaus Situationen, bei denen mit einem nochma-ligen Eingriff eine Revision erreichbar ist.

Fallbeispiel einer Nachoperation:
Bei diesem jungen Patienten wurde zwar der Hinterhauptsknochen entfernt und die Hirnhaut etwas erweitert. Jedoch ist das Kleinhirngewebe mit der Hirnhaut verklebt und deshalb die Liquorpassage gestört. Weil die Naht der Hirnhautplastik undicht war, hat sich dort ein Flüssigkeitskissen gebildet, das eine Verklebung verursachte. Zudem besteht, als Folge des Versuchs die Hirnkammer mit einem Katheter zu erreichen, ein dreieckiges Loch. Hier liegt ein Infarkt durch die Gewebezerstörung vor.

Intraoperativ wird die geöffnete harte Hirnhaut gezeigt, wo etliche vernarbte Nähte sowie die Spitze des Katheters in unmittelbarer Nähe einer lebenswichtigen Arterie zu sehen sind. In dieser Situation sind die chirurgischen Möglichkeiten sehr begrenzt. Es kann nicht alles rückgängig gemacht werden, was bei der ersten Operation angerichtet worden ist.

Die Schädigungen der Rückenmarkshaut wurden bei diesem Eingriff so gut wie möglich beseitigt. Der Katheter war im Rückenmark festgewachsen und konnte somit nicht entfernt werden. Postoperativ war der Zustand des Patienten unverändert und hat sich acht Monate später nicht verschlechtert.

Liquorpassagestörungen durch Schädigungen der Rückenmarkshäute:
Verletzungen und Entzündungen bestehen bei ca. 80% dieser Patientengruppe. Missbildungen und Blutungen sind sehr selten. Verletzungen der Rückenmarkshäute können durch Unfälle im Zusammenhang mit einer Wirbelfraktur und bzw. oder einer Rückenmarksverletzung passieren. Es gibt aber auch Unfallfolgen, bei denen nur die Rückenmarkshaut verletzt war. Im Einzelfall kann das Unfallgeschehen nicht gänzlich geklärt werden. Eine Vernarbung behindert nicht nur die Liquorpassage, sondern auch die Bewegung des Rückenmarks im Wirbelkanal. Das führt zu Durchblutungsstörungen des Rückenmarks. Zudem können die Narben auch Kompressionen hervorrufen.

Die Suche nach Schädigungen an den Rückenmarkshäuten kann im Einzelfall sehr schwierig sein. Bei einem Patienten, der durch einen Unfall querschnittgelähmt wurde, ist die Suche ziemlich einfach. In diesem Fall ist das Problem an der Stelle der Wirbelverletzung lokalisiert. Besteht ein so klarer Hinweis nicht, hilft nur noch die Flussdarstellung im Kernspin weiter. Das ist die empfindlichste Methode, Vernarbungen der Rückenmarkshäute zu finden.

Nicht jede Veränderung im Rückenmark ist eine Syringomyelie!
Die Unterschiede werden anhand von verschiedenen MRT-Aufnahmen definiert. Von 10 Patienten mit dieser Diagnosestellung haben mind. 3 keine Syringomyelie. Unabhängig von der Ursache ist eine Vernarbung der Rückenmarkshaut meistens unterhalb der Syrinx zu finden. Bei Patienten, wo sich die Syrinx von der Narbe aus nach unten und oben ausgedehnt hat, ist der untere Teil in der Regel der kleinere.

Erstes Fallbeispiel (nach Verletzung):
Die Verletzung der Wirbelsäule ist durch einen Knick erkennbar. An dieser Stelle befindet sich auch die Narbe. Die Syrinx geht von dort an nach oben. Bei der operativen Behandlung muss an der beschriebenen Stelle die Wiederherstellung der Liquorpassage erfolgen. Fälschlicherweise wurde in diesem Fall ein jedoch Syrinx-Shunt gelegt.

Zweites Fallbeispiel (nach Entzündung):
Bei diesem Patienten wurde in den 60er Jahren ein öliges Kontrastmittel in den Rückenmarkskanal injiziert. Die derzeitigen Kontrastmittel sind unbedenklich und lösen sich völlig auf. Ölhaltige Kontrastmittel können sich aber über Jahrzehnte in der Rückenmarkshaut einlagern und Entzündungen hervorrufen. In diesem Fall liegt demzufolge eine Verklebung der Rückenmarkshäute vor, durch die oberhalb eine Syringomyelie entstand.

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Der Vortrag steht auch als Download zur Verfügung. Download (ca. 164 kb) (
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