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Syringomyelie Forum

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Vortrag von Herrn Prof. Dr. med. J. Klekamp 2005

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Die Behandlung der Syringomyelie erfordert eine Operation der Ursache! Bedauerlicher Weise halten sich immer noch sehr wenige Kliniken an diesen elementaren Grundsatz! Das liegt daran, dass der genaue Entstehungsmechanismus einer Syringomyelie noch nicht überall bekannt ist.

Die ursächlichen Erkrankungen sind in drei Hauptgruppen unterteilt:
  1. Tumore im Rückenmark können sehr ausgedehnte Syringomyelien verursachen. Deshalb sollte immer zuerst ein MRT mit Kontrastmittel vorgenommen werden.
  2. Störungen der Liquorpassage zwischen den Rückenmarkshäuten.
  3. Störungen der Beweglichkeit des Rückenmarks durch Narben oder andere Fehlbildungen

Die Behandlungsprinzipien sind folglich:
  1. Tumorentfernung
  2. Wiederherstellung der Liquorpassage
  3. Verbesserung der Rückenmarksbeweglichkeit

Nach einer erfolgreichen Operation ist die Syringomyelie automatisch therapiert. Leider besteht nicht immer die Möglichkeit, die Ursache einer Syringomyelie dauerhaft zu behandeln.

Aus der eigenen Behandlungsstatistik:
  • 112 Patienten mit einem Tumor
  • 685 mit Liquorpassagestörungen
  • 28 mit Rückenmarksunbeweglichkeit

Es folgten intraoperative Fotos mit Darstellungen der genannten Ursachen vor und nach der neurochirurgischen Behandlung sowie einer detaillierten Erklärung des jeweiligen Operationsbereiches.

Störungen der Liquorpassage:
Die größte Gruppe der Patienten hat eine Passagestörung am Hinterhauptsloch, die in den meisten Fällen von einer Chiari-Malformation verursacht wurde. Die andere Möglichkeit einer Liquorflußstörung am Hinterhauptsloch sind Vernarbungen und Verklebungen durch Hirnhautentzündungen. Das Gleiche gilt für den Rückenmarkskanal. Auch hier können die Folgen einer Entzündung eine Syringomyelie auslösen. Weiterhin verursachen Verletzungen eine Liquorpassagestörung, wenn der Rückenmarkskanal zum Beispiel durch einen Knochensplitter blockiert wird. Auch Blutungen im Wirbelkanal sowie Missbildungen oder Verformungen der Wirbelkörper können für die genannten Störungen verantwortlich sein.

Aus der eigenen Behandlungsstatistik:
Über 400 Patienten hatten eine Chiari-Malformation und nur 25 entzündliche Ursachen am Hinterhauptsloch.
Die folgende MRT-Aufnahme zeigte eine typische Chiari-Malformation mit einem massiv aufgetriebenen Rückenmark durch eine immense Syringomyelie vom Halsmark bis in den Lendenwirbelbereich.
Das Kleinhirn ist zapfenförmig durch das Hinterhauptsloch in den Wirbelkanal abgesackt. Dadurch ist die Liquorpassage im Rückenmark behindert. Die Patientin hatte lediglich leichte Sensibilitätsstörungen in der rechten Hand. Das ist ein frappierendes Beispiel dafür, dass die Größe einer Syrinx nicht ausschlaggebend für die Beschwerden sein muss.
Bei einer Chiari-Malformation ist überwiegend der Hinterhauptsknochen zu klein angelegt und somit der Platz für das Kleinhirn im Schädel unzureichend. Diese Entwicklung vollzieht sich in den ersten zwei bis drei Lebensjahren.
Durch den Druck auf die Nervenbahnen im Rückenmarkskanal können zudem erhebliche Beschwerden auftreten. Bei der Chiari-Malformation können zu der Kompression und der Liquorflußstörung auch Vernarbungen der Hirnhäute entstehen. Neben einer Syringomyelie kann es auch zu einer Stauung des Liquors in den Hirnkammern, einen sog. Hydrozephalus, kommen.
Einige Patienten haben zu der Fehlbildung des Hinterhauptsknochens eine Fehlstellung des zweiten Halswirbels. Das führt zu einer Kompression des Rückenmarks von vorne und häufig zu einer Instabilität des Kopfes.

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Der Vortrag steht auch als Download zur Verfügung. Download (ca. 46 kb) (
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