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Syringomyelie Forum

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Vortrag von Herrn Prof. Dr. med. J. Klekamp 2005

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In einem MRT-Bild war deutlich zu erkennen, wie das Rückenmark von beiden Seiten eingeengt wird. Danach erfolgte eine MRT-Ansicht eines Hydrozephalus, bei dem sich durch eine Liquorstauung die vierte Hirnkammer enorm vergrößert hat und das umliegende Hirngewebe deutlich verdrängt wird.

Bei 95% der Patienten mit einer Chiari-Malformation liegt die unkomplizierte Form einer Kompression am Hinterhauptsloch vor. Knapp 5% haben zusätzlich eine Einengung aufgrund einer Fehlstellung des zweiten Halswirbels von vorne. Eine Syringomyelie kommt bei ca. 75% der Patienten mit einer Chiari-Malformation vor. Hirnhautvernarbungen treten bei zirka 10% und ein Hydrozephalus bei weniger als 2% auf. Nach dem derzeitigem Wissensstand wird davon ausgegangen, dass eine Chiari-Malformation nicht erblich ist.

Wann liegt eine Chiari-Malformation vor? In der Regel bei einem Kleinhirntonsillentiefstand von mehr als 5mm. Das ist jedoch nur ein allgemeiner Wert, der im Einzelfall schwanken kann. Bei alten Menschen reichen schon 3mm aus, weil das Gehirn im zunehmenden Alter schrumpft. Bei Kindern ist solch ein geringer Kleinhirntonsillentiefstand bis zur Pubertät noch normal.
Problematisch wird es, wenn eine Chiari-Malformation bei einem Kind mit Hinterkopfschmerzen festgestellt wird. Soll in diesem Fall operiert werden oder wächst dieses noch aus? Diese Frage muss im Ein-zelfall sorgfältig abgeklärt werden. Im Allgemeinen ist bei Operationen der Chiari-Malformation im Kindesalter Zurückhaltung angebracht.

Die Form einer Chiari-Malformation kann unterschiedlich sein. Ein Beispiel zeigte einen steil geformten Hinterhauptsknochen und ein regelrecht herunter gerutschtes, nicht zapfenförmiges Kleinhirn.

Wie ist eine Störung der Liquorpassage nachweisbar? Der Liquorfluss kann seit einigen Jahren durch ein spezielles MRT-Verfahren mit weiß-grau-schwarz-Abstimmungen dargestellt werden. Wird an einer Stelle am Rü-ckenmark kein Signal gefunden, liegt hier eine Liquorpassagestörung vor. Mit diesem Verfahren kann in zweifelhaften Fällen eine genaue Diagnose gestellt werden.

Durchgeführte Operationen aus der eigenen Behandlungsstatistik:
Von 443 beobachteten Patienten mit einer Chiari-Malformation wurden 285 operiert. Bei den übrigen Patienten war eine Operation angesichts geringer Beschwerden noch nicht nötig oder sie lehnten diese ab. Ingesamt wurden 321 operative Eingriffe dieser Art durchgeführt. Einige Patienten mussten wegen Komplikationen mehrmals operiert werden.

Symptomatik bei der Chiari-Malformation: Dabei ist zwischen Patienten mit und ohne Syrinx zu unterscheiden. Fast die Hälfte aller Patienten klagte über Kopfschmerzen und bis zu 30% hatten Gangstörungen. Gefühlsstörungen, brennende Missempfindungen und Lähmungserscheinungen kommen mit Syrinx häufiger vor. Schluckstörungen hatten überwiegend die Patienten ohne Syrinx. Hinterkopfschmerzen, provozierbar durch Kopfbewegungen und Pressen, sind charakteristisch für eine Chiari-Malformation. Dieses Problem besteht normalerweise nach einer erfolgreichen Operation nicht mehr. Dagegen sind Syringomyelie-Schmerzen etwas anders gelagert. Sie sind entweder dauerhaft vorhanden oder provozierbar durch Pressen, je nachdem in welchem Bereich des Rückenmarks die Syrinx angesiedelt ist.

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Der Vortrag steht auch als Download zur Verfügung. Download (ca. 46 kb) (
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