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Fragen & Antworten zu Chiari-Malformation


  • Wann liegt eine Arnold-Chiari-Malformation vor?

Wenn der Kleinhirntonsillentiefstand von mehr als 5mm beträgt, spricht man von einer Arnold-Chiari-Malformation. Bei alten Menschen reichen schon 3mm aus, weil das Gehirn im Alter schrumpft.
Bei Kindern ist solch ein geringer Kleinhirntonsillentiefstand bis zur Pubertät noch normal. Meist normalisiert sich dieser Zustand mit dem Körperwachstum.

  • Soll ein ACM bei Kindern operiert werden?
Wenn eine Chiari-Malformation mit Hinterkopfschmerzen festgestellt wird, muss die Frage nach einer Operation sorgfältigst abgeklärt werden. Im Allgemeinen ist bei einer Operation im Kindesalter Zurückhaltung angebracht.

  • Welche Symptome verursacht diese Erkrankung?
Fast die Hälfte der Patienten mit ACM klagten über Kopfschmerzen und bis zu 30% hatten Gangstörungen. Gefühlsstörungen, brennende Missempfindungen und Lähmungserscheinungen kommen nur in Verbindung einer Syringomyelie häufiger vor. Charakteristisch für eine Chiari-Malformation sind Hinterkopfschmerzen, provozierbar durch Kopfbewegungen (körperliche Tätigkeit) und Pressen (Toilette).

  • Kann sich eine Arnold-Chiari-Malformation von selbst wieder zurückbilden?
Es gab einen einzigen Fall im Nordstadtkrankenhaus in Hannover. Innerhalb von 3Jahren hat sich bei einem Patient eine ACM mit einer Syringomyelie und eindeutigen Symptomen von allein und ohne Operation komplett zurückgebildet. Wie das geschah ist fraglich und äußerst selten.

  • Wie gefährlich ist eine Operation?
Eine wesentliche Gefahr liegt zum Beispiel an einer nicht vorhergesehenen Hirnhautvernarbung. Wenn Dieser Eingriff von einem Neurochirurgen ausgeführt wird, der nicht über die entsprechenden Erfahrungen verfügt, besteht für den Patienten Lebensgefahr. Die Behandlung einer normalen Chiari-Malformation ist eine verhältnismäßige ungefährliche Operation, die in Vielen neurochirurgischen Kliniken erfolgreich durchgeführt wird. Ein operationsbedingter Todesfall liegt vor, wenn ein Patient innerhalb von 30 Tagen nach dem Eingriff verstirbt.

  • Sind nach der Operation alle Beschwerden weg?
Die typischen Hinterkopfschmerzen bei einer Chiari-Malformation gibt es dann normalerweise nicht mehr. Deutliche Besserung gibt es bei Gang-, Gefühls-, und Schluckstörungen.

  • Warum besteht ein Zusammenhang zwischen der Arnold-Chiari-Malformation und der Syringomyelie?
Die Arnold-Chiari-Malformation ist die ursächliche Erkrankung der Syringomyelie. Die ACM ist bereits im 2.-3. Lebensjahr ausgebildet und wird oftmals erst im Alter ab 30 Jahren diagnostiziert. In diesem langen Zeitraum , verbunden mit einer ca. 20 jährigen Liquorflußstörung, bildet sich die Syrinx im Rückenmark. Es gilt daher erst die Ursache zu behandeln! In den meisten Fällen bildet sich die Syrinx zurück.
  • Ist die Arnold-Chiari-Malformation erblich?
Nach dem derzeitigem Wissensstand wird davon ausgegangen dass eine ACM nicht erblich ist.